Hemofili A vs B
Hemofili är en könsbunden sjukdom som kännetecknas av ett tillstånd av koagulationsfaktorbrist i koaguleringskaskadens inneboende eller plasmabana. De vanligast förekommande hemofilierna är hemofili A och hemofili B, vilket är ett resultat av en brist i koagulationsfaktor VIII respektive faktor IX. Båda dessa hemofilier är associerade med könskromosomen X; därför blir män vanligtvis drabbade medan kvinnorna är bärare av hemofili-drag. Vid varje graviditet har en kvinna som fungerar som bärare av hemofili 25% chans att få en son med denna sjukdom. Eftersom alla döttrar ärver X-kromosom från sina fäder, kommer alla döttrar till en man med hemofili att vara bärare. Hemofili påverkar sekundär homeostatis. Faktorerna VIII och IX är vitala för aktivering av faktor X,följt av trombingenerering. Trombin leder i sin tur till koagulering av blod genom att bilda fibrin. När skada uppträder hos en person med hemofili, eftersom trombocytfunktionen är normal, kommer en trombocytplugg att bildas. Men på grund av bristen på fibrinbildning kommer pluggen inte att kunna stabiliseras; därför leder det till kontinuerlig blödning via skadan. Diagnosen görs i grunden genom att inspektera den drabbade individs släktforskning. Eftersom hemofili är en könsbunden sjukdom, finns det inga botemedel mot det. Den enda behandlingen är att leverera bristfällig faktor vid ökande koncentrationer till dem som drabbas. Men på grund av bristen på fibrinbildning kommer pluggen inte att kunna stabiliseras; därför leder det till kontinuerlig blödning via skadan. Diagnosen görs i grunden genom att inspektera den drabbade individens familjehistoria. Eftersom hemofili är en könsbunden sjukdom finns det inga botemedel mot det. Den enda behandlingen är att leverera bristfällig faktor vid ökande koncentrationer till dem som drabbas. Men på grund av bristen på fibrinbildning kommer pluggen inte att kunna stabiliseras; därför leder det till kontinuerlig blödning via skadan. Diagnosen görs i grunden genom att inspektera den drabbade individs släktforskning. Eftersom hemofili är en könsbunden sjukdom, finns det inga botemedel mot det. Den enda behandlingen är att leverera bristfällig faktor vid ökande koncentrationer till dem som drabbas.
Hemofili A
Detta är den vanligaste typen av hemofili som kan förekomma hos en av 10 000 manliga levande födda i den allmänna befolkningen. Denna sjukdom uppstår på grund av bristen på koagulationsfaktor VIII. De flesta symtomatiska patienter har denna faktornivå mindre än 5%. Svårighetsgraden av hemofili A kategoriseras som mild, måttlig och svår. Normalt anses patienter med faktornivå mindre än 1% ha svår hemofili. Patienter med faktornivå över 5% anses ha mild hemofili, och patienter med faktornivåområde 1% till 5% anses ha måttlig hemofili.
Hemofili B
Bland de andra hemofilierna är hemofili B den näst vanligaste hemofili som uppstår på grund av bristen på faktor IX. Hemofili B kallas också 'julsjukdom'. Denna sjukdom diagnostiserades första gången 1952. Normal plasma har faktor IX-nivåområdet från 50% till 150%. Beroende på faktorns nivå kan svårighetsgraden av hemofili kategoriseras som mild, måttlig och svår. Nivåerna av faktorer som används för att bestämma svårighetsgraden liknar dem för hemofili A.
Vad är skillnaden mellan hemofili A och B?
• Hemofili B är mindre vanligt än hemofili A.
• När man tänker på den allmänna befolkningen drabbar hemofili B ungefär en av 50 000 personer, medan hemofili A drabbar färre än en av 10 000 personer.
• Hemofili A uppstår på grund av bristen på faktor VIII, medan hemofili B uppstår på grund av bristen på faktor IX.
