Skillnaden Mellan Trombocytopeni Och Hemofili

2024 Författare: Mildred Bawerman | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-16 08:42

Nyckelskillnad - Trombocytopeni vs hemofili

Förekomsten av onormalt låga nivåer av blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Det har ingen genetisk predisposition och beror oftast på olika förvärvade orsaker som försämrar produktionen av blodplättar. Samtidigt är det mer lämpligt att betrakta trombocytopeni som ett kliniskt tecken snarare än en individuell sjukdom. Förutom trombocytopeni och en handfull få andra tillstånd beror en stor majoritet av de hematologiska störningarna på de ärftliga genetiska effekterna som ofta överförs till nästa generation av avkommor via kvinnliga bärare. Hemofili är en sådan hematologisk störning som nästan uteslutande ses hos män, vilket beror på bristen på faktor VIII eller faktor IX. Huvudskillnaden mellan trombocytopeni och hemofili är att trombocytopeni är minskningen av trombocytnivån medan hemofili är minskningen av koncentrationen av faktor VIII eller IX.

INNEHÅLL

1. Översikt och nyckelskillnad

2. Vad är trombocytopeni

3. Vad är hemofili

4. Likheter mellan trombocytopeni och hemofili

5. Jämförelse sida vid sida - Trombocytopeni vs hemofili i tabellform

6. Sammanfattning

Vad är trombocytopeni?

Förekomsten av onormalt låga nivåer av blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Patienter med detta tillstånd har en tendens att blöda, och blödningen sker framför allt från små kapillärer och venuler snarare än från stora kärl. Följaktligen kan det finnas många punkterade blödningar i hela kroppens vävnader. På huden manifesteras detta som en trombocytisk purpura som kännetecknas av närvaron av små purpurfärgade fläckar.

Blödning sker inte förrän trombocytnivån sjunker under 50000 /.

Kliniska egenskaper

• Petechiae
• Lätt blåmärken
• Långvarig blödning även efter en mindre skada
• Blödning från tandköttet
• Epistaxis
• Hematuri
• Kraftig menstruationsblödning
• Gulaktig missfärgning av huden (gulsot)

Figur 01: Trombocytisk purpura

Orsaker

• Splenomegali
• Leukemi
• Idiopatisk trombocytopeni
• Kronisk alkoholism
• Virusinfektioner som hepatit C
• Graviditet
• Biverkningar av olika läkemedel såsom heparin
• Hemolytiskt uremiskt syndrom

Undersökning

Ett fullständigt blodtal kan avslöja de onormalt låga nivåerna av blodplättar. Ytterligare undersökningar kan krävas baserat på klinisk misstanke om bakomliggande patologi.

Förvaltning

• Om trombocytopeni beror på ett immunsvar, måste immunsuppressiva administreras. Kortikosteroider är det läkemedel du väljer för att undertrycka onödiga inflammatoriska processer och för att öka trombocytproduktionen
• En dödligt låg nivå av blodplättar kan kräva omedelbar transfusion av blodprodukter och blodplättar för att undvika livshotande
• Om splenomegali är orsaken till trombocytopeni är kirurgisk resektion av mjälten nödvändig.
• Olika andra medicinska och kirurgiska ingrepp kan krävas beroende på den bakomliggande patologin

Vad är hemofili?

Hemofili är en hematologisk störning som nästan uteslutande ses hos män. I en majoritet av fallen beror denna sjukdom på bristen på koagulationsfaktor VIII, i vilket fall den är känd som klassisk hemofili eller hemofili A. bristen på koagulationsfaktor IX.

Arvet av båda dessa faktorer sker genom de kvinnliga kromosomerna. Följaktligen är chansen att en kvinna får hemofili extremt låg eftersom det är osannolikt att båda deras kromosomer ska muteras samtidigt. Kvinnorna vars enda kromosom är bristfällig kallas hemofili bärare.

Figur 02: genetisk överföring av hemofili

Kliniska egenskaper

Allvarlig hemofili (faktorkoncentration är mindre än 1 IE / dL)

Detta kännetecknas av spontan blödning från tidigt liv, vanligtvis i leder och muskler. Om den inte behandlas ordentligt kan patienten få leddeformer och till och med bli förlamad.

Måttlig hemofili (faktorkoncentration är mellan 1-5 IE / dL)

Detta är förknippat med svår blödning efter en skada och enstaka spontana blödningar.

Mild hemofili (faktorkoncentration är mer än 5 IE / dL)

Det finns inga spontana blödningar i detta tillstånd. Blödning sker först efter en skada eller under operationer.

Undersökningar

• Protrombintiden är normal
• APTT ökas
• Faktor VIII- eller faktor IX-nivåerna är onormalt låga

Behandling

Intravenös infusion av faktor VIII eller faktor IX för att normalisera deras nivåer

Halveringstiden för faktor VIII är 12 timmar. Därför måste den administreras minst två gånger om dagen för att bibehålla lämpliga nivåer. Å andra sidan är det tillräckligt att infusera faktor IX en gång i veckan eftersom den har en längre halveringstid på 18 timmar.

Vad är likheterna mellan trombocytopeni och hemofili?

• Båda är hematologiska störningar.
• Onormal blödning är det vanligaste och mest framträdande kliniska inslaget i både trombocytopeni och hemofili.

Vad är skillnaden mellan trombocytopeni och hemofili?

Skilja artikeln mitt före bordet

Trombocytopeni vs hemofili
Förekomsten av onormalt låga nivåer av blodplättar i blodet kallas trombocytopeni.	Hemofili är en hematologisk störning som nästan uteslutande ses hos män.
Brist
Det finns en brist på blodplättar.	Det finns en brist på faktor VIII eller faktor IX.
Blödning
Blödning sker främst från små kapillärer och vener.	Stora blodkärl är den vanligaste platsen för blödning vid hemofili.
Genetik
Detta är inte en genetisk störning.	Detta är en genetisk störning.
Patienter
Både män och kvinnor påverkas lika.	Detta drabbar nästan uteslutande män.
Kliniska egenskaper
De mest anmärkningsvärda kliniska egenskaperna är, · Petechiae · Lätt blåmärken · Långvarig blödning även efter en mindre skada · Blödning från tandköttet · Epistaxis · Hematuri · Kraftig menstruationsblödning · Gulaktig missfärgning av huden (gulsot)	Den kliniska bilden varierar beroende på sjukdomens svårighetsgrad. · Allvarlig hemofili (faktorkoncentration är mindre än 1 IU / dL) Det uppstår spontan blödning från tidigt liv i leder och muskler. Bristen på korrekta behandlingar kan orsaka leddeformiteter · Måttlig hemofili (faktorkoncentration är mellan 1-5 IE / dL) Detta är förknippat med svår blödning efter en skada och enstaka spontana blödningar. · Mild hemofili (faktorkoncentration är mer än 5 IE / dL) Det finns inga spontana blödningar i detta tillstånd. Blödning sker först efter en skada eller under operationer.
Orsaker
De vanligaste orsakerna till trombocytopeni är, Splenomegali · Leukemi · Idiopatisk trombocytopeni · Kronisk alkoholism · Virusinfektioner som hepatit C · Graviditet · Biverkningar av olika läkemedel såsom heparin · Hemolytiskt uremiskt syndrom	Hemofili är en medfödd sjukdom utan kända förvärvade orsaker.
Undersökningar
Ett fullständigt blodtal kan avslöja de onormalt låga nivåerna av blodplättar.	Diagnos sker genom resultaten av följande undersökningar · Protrombintid - normal · APTT - ökat · Faktor VIII eller faktor IX-nivåer - onormalt låga
Förvaltning
· Om trombocytopeni beror på ett immunsvar, måste immunsuppressiva administreras. Kortikosteroider är det läkemedel du väljer för att undertrycka onödiga inflammatoriska processer och för att öka trombocytproduktionen · En dödligt låg nivå av blodplättar kräver omedelbar transfusion av blodprodukter och blodplättar för att undvika livshotande komplikationer. · Om splenomegali är orsaken till trombocytopeni är kirurgisk resektion av mjälten nödvändig. · Olika andra medicinska och kirurgiska ingrepp kan krävas beroende på den bakomliggande patologin.	Intravenös infusion av faktor VIII eller faktor IX för att normalisera deras nivåer är grundpelaren vid behandling av hemofili.

Sammanfattning - Trombocytopeni vs hemofili

Förekomsten av onormalt låga nivåer av blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Hemofili är å andra sidan en hematologisk störning orsakad av bristen på faktor VIII eller faktor IX och ses nästan uteslutande hos män. Den huvudsakliga skillnaden mellan trombocytopeni och hemofili är att trombocytopeni trombocytnivån sjunker, men i hemofili är det koncentrationen av faktor VIII eller faktor IX som sänks onormalt.