Nyckelskillnad - multipel skleros mot motorneuronsjukdom
Flera inflammatoriska störningar kan påverka centrala nervsystemet. Multipel skleros är den vanligaste neuroinflammatoriska sjukdomen bland dem. Motorneuronsjukdom (MND) är en neurodegenerativ sjukdom som påverkar CNS. Neurodegenerativa sjukdomar kännetecknas av den progressiva förlusten av neuroner. Dessa störningar ses mestadels i ålderdomen. Demens och MND är exempel på neurodegenerativa sjukdomar. Således är nyckelskillnaden mellan multipel skleros och motorneuronsjukdom att multipel skleros är en neuroinflammatorisk sjukdom medan MND är en neurodegenerativ sjukdom.
INNEHÅLL
1. Översikt och nyckelskillnad
2. Vad är motorneuronsjukdom
3. Vad är multipel skleros
4. Likheter mellan multipel skleros och motorisk neuronsjukdom
5. Jämförelse sida vid sida - Multipel skleros mot motorisk neuronsjukdom i tabellform
6. Sammanfattning
Vad är motorneuronsjukdom (MND)?
Motorneuronsjukdom (MND) är ett allvarligt medicinskt tillstånd som orsakar progressiv svaghet och så småningom dödsfallet på grund av andningssvikt eller aspiration. Den årliga förekomsten av sjukdomen är 2/100000, vilket indikerar att sjukdomen är relativt ovanlig. I vissa länder identifieras denna sjukdom som amyotrofisk lateral skleros (ALS). Individer mellan 50 och 75 år är vanligtvis offer för denna sjukdom. I MND sparas sensoriska systemet. Därför förekommer inte sensoriska symtom som domningar, stickningar och smärta.
Patogenes
Övre och nedre motorneuroner i ryggmärgen, kranialnervmotorns kärnor och cortices är huvudkomponenterna i CNS som påverkas av MND. Men andra neuronala system kan också drabbas. Till exempel kan hos 5% av patienterna ses Frontotemporal demens medan hos 40% av patienternas kognitiva försämring av frontallappen observeras. Orsaken till MND är okänd. Men man tror allmänt att proteinaggregering i axonerna är den underliggande patogenesen som orsakar MND. Glutamatmedierad excitotoxicitet och oxidativ neuronal skada är också involverad i patogenesen.
Kliniska egenskaper
I MND ses fyra huvudsakliga kliniska mönster; dessa kan smälta samman med sjukdomens progression.
Amyotrofisk lateral skleros (ALS)
ALS är den typiska paraneoplastiska presentationen som vanligtvis börjar från en lem och sedan sprider sig gradvis till andra lemmar och trunkmuskler. Klinisk presentation kommer att vara fokal muskelsvaghet och slöseri, med muskelfasciculation. Kramper är vanliga. Vid undersökning kan man hitta snabba reflexer, extensor plantarsvar och spasticitet, vilket är tecken på övre motorneuronskador. Allvarlig försämring av symtomen över månader kommer att bekräfta diagnosen.
Figur 01: Amyotrof lateral skleros
Progressiv muskelatrofi
Detta orsakar svaghet, muskelsvinn och fasciculation. Dessa symtom börjar vanligtvis i en lem och sprider sig sedan till intilliggande ryggsegment. Detta är en ren lägre presentation av motorneuronsår.
Progressiv bulbar och pseudobulbar pares
Presenterande symtom är dysartri, dysfagi, nasal uppväxt av vätskor och chocking. Dessa inträffar på grund av involvering av nedre kranialnervkärnor och deras supranukleära anslutningar. I en blandad bulbar pares kan fascikulering av tungan med långsamma, styva tungrörelser observeras. I pseudobulbar pares kan emotionell inkontinens med patologisk skratt och gråt ses.
Primär lateral skleros
Primär lateral skleros är en sällsynt form av MND, som orsakar gradvis progressiv tetrapares och pseudobulbar pares.
Diagnos
Diagnosen av sjukdomen baseras främst på den kliniska misstanken. Undersökningar kan göras för att utesluta andra möjliga orsaker. EMG kan göras för att bekräfta denerveringen av musklerna på grund av degenerering av de nedre motorneuronerna.
Prognos och hantering
Ingen behandling har visat sig förbättra resultatet. Riluzole kan bromsa sjukdomsprogressionen och det kan öka livslängden för patienten med 3-4 månader. Matning via gastrostomi och icke-invasivt ventilatorstöd hjälper till att förlänga patientens överlevnad, även om överlevnad i mer än 3 år är ovanlig.
Vad är multipel skleros (MS)?
Multipel skleros är en kronisk autoimmun, T-cellmedierad inflammatorisk sjukdom som påverkar centrala nervsystemet. Flera områden av demyelinisering finns i hjärnan och ryggmärgen. Förekomsten av MS är högre bland kvinnor. MS förekommer oftast mellan 20 och 40 år. Förekomsten av sjukdomen varierar beroende på geografisk region och etnisk bakgrund. Patienterna med MS är känsliga för andra autoimmuna störningar. Både genetiska och miljömässiga faktorer påverkar sjukdomens patogenes. Tre vanligaste presentationer av MS är optisk neuropati, hjärnstamdemelinisering och ryggmärgsskador.
Patogenes
T-cellmedierad inflammatorisk process sker huvudsakligen i den vita substansen i hjärnan och ryggmärgen som producerar plack för demyelinisering. 2-10 mm stora plack finns vanligtvis i optiska nerver, periventrikulärt område, corpus callosum, hjärnstam och dess cerebellära anslutningar och livmoderhals.
I MS påverkas inte perifera myeliniserade nerver direkt. I den allvarliga formen av sjukdomen inträffar permanent axonal förstörelse vilket resulterar i progressiv funktionshinder.
Typer av multipel skleros
- MS med återfall
- Sekundär progressiv MS
- Primär progressiv MS
- Återfall-progressiv MS
Vanliga tecken och symtom
- Smärta vid ögonrörelser
- Mild dimning av central syn / färgmättnad / tät central scotoma
- Minskad vibrationsförnimmelse och proprioception i fötterna
- Klumpig hand eller lem
- Ostadighet vid gång
- Urinvikt och frekvens
- Neuropatisk smärta
- Trötthet
- Spasticitet
- Depression
- Sexuell dysfunktion
- Temperaturkänslighet
I sen MS kan allvarliga försvagande symtom med optisk atrofi, nystagmus, spastisk tetrapares, ataxi, hjärnstammar, pseudobulbar pares, urininkontinens och kognitiv försämring ses.
Figur 2: Tecken och symtom på multipel skleros
Diagnos
En diagnos av MS kan ställas om patienten har haft två eller fler attacker som påverkar olika delar av CNS. Undersökningar som MR, CT och CSF-undersökning kan göras för att ge stödjande bevis för diagnosen.
Hantering och prognos
Det finns inget definitivt botemedel mot MS. Men flera immunmodulerande läkemedel har införts för att modifiera förloppet av den inflammatoriska återfall-remitterande fasen av MS. Dessa är kända som sjukdomsmodifierande läkemedel (DMD). beta-interferon och glatirameracetat är exempel på sådana läkemedel.
Vad är likheterna mellan multipel skleros och motorneuronsjukdom
- Multipel skleros och motorneuronsjukdom påverkar nervsystemet
- Det finns inget definitivt botemedel mot båda dessa störningar.
Vad är skillnaden mellan multipel skleros och motorneuronsjukdom?
Skilja artikeln mitt före bordet
Multipel skleros mot motorisk neuronsjukdom |
|
| Multipel skleros är en kronisk autoimmun, T-cellmedierad inflammatorisk sjukdom som påverkar centrala nervsystemet. | MND är ett allvarligt medicinskt tillstånd som orsakar progressiv svaghet och så småningom dödsfallet på grund av andningssvikt eller aspiration. |
| Typ av sjukdom | |
| Mulitple skleros är en neuroinflammatorisk störning. | MND är en neurodegenerativ sjukdom |
| Åldersgrupp | |
| Multipel skleros drabbar relativt unga personer mellan 20 och 40 år. | MND-patienter är vanligtvis mellan 50 och 70 år. |
| Sex | |
| Förekomsten av multipel skleros är högre bland kvinnor. | MND förekommer främst bland män. |
| Patogenes | |
| Multipel skleros orsakas av demyeliniseringen av nervcellerna. | Ackumulering av proteiner i axonerna är den underliggande patogenesen för MND. |
Sammanfattning - Multipel skleros mot motorisk neuronsjukdom
MND är en neurodegenerativ sjukdom där symtomen förvärras i snabb takt. Även om multipel skleros, som är en neuroinflammatorisk störning, utvecklas relativt långsamt, kan det också orsaka allvarliga neuronala försämringar. Detta är den största skillnaden mellan multipel skleros och motorneuronsjukdom.
Ladda ner PDF-version av multipel skleros mot motorneuronsjukdom
Du kan ladda ner PDF-versionen av den här artikeln och använda den för offlineändamål enligt citat. Ladda ner PDF-version här Skillnaden mellan multipel skleros och motorneuronsjukdom.
