Nyckelskillnad - CJD vs VCJD
Prionsjukdomar är överförbara neurodegenerativa sjukdomar med en lång inkubationsperiod orsakad av ackumulering av felveckat nativt protein PrPc. Creutzfeldt-Jacobs syndrom är den vanligaste prionsjukdomen hos människor och kan ses i olika former. Variant Creutzfeldt-Jacobs syndrom är en sådan form av Creutzfeldt-Jacobs syndrom som mest drabbar ungdomar i slutet av tjugoårsåldern. Vanligtvis påverkar de andra formerna av CJD äldre personer som är över 50 år. Bortsett från denna skillnad i befolkningen som löper risk att utveckla sjukdomen, finns det ingen annan signifikant skillnad mellan CJD och VCJD.
INNEHÅLL
1. Översikt och nyckelskillnad
2. Vad är CJD
3. Vad är VCJD
4. Likheter mellan CJD och VCJD
5. Jämförelse sida vid sida - CJD vs VCJD i tabellform
6. Sammanfattning
Vad är CJD?
Creutzfeldt-Jacobs syndrom är den vanligaste prionsjukdomen hos människor och kan ses i olika former såsom sporadisk, iatrogen, familjär och variant.
Sporadisk CJD
Detta är den vanligaste formen av CJD i den kliniska inställningen. Människor som är över 50 år är mer benägna att drabbas av detta tillstånd och förekomsten är ungefär 1 av en miljon. De somatiska mutationerna i PRNP-genen antas vara orsaken till sporadisk CJD. Död inom sex månader är oundviklig på grund av snabbt progressiv demens. Sporadisk CJD bör misstänks när en patient visar tecken på snabb kognitiv nedgång. Förekomst av myoklonus är en annan klinisk ledtråd.
Figur 01: Spongiform förändring i CJD
Iatrogen CJD
Som namnet antyder överförs iatrogen CJD genom medicinska och kirurgiska ingrepp, såsom användning av kirurgiska instrument i neurokurvor (prioner är resistenta mot sterilisering), transplantatmaterial och infusion av kadaveriskt hypofys-härledt tillväxthormon från patienter med CJD eller presymptomatisk CJD. Iatrogen CJD har en extremt lång inkubationsperiod.
Familjell CJD
Detta kan betraktas som den sällsynta formen av CJD och beror på de medfödda mutationerna i PRNP-genen.
Vad är VCJD?
Variant Creutzfeldt-Jacobs syndrom eller VCJD identifierades först i Storbritannien 1995. Till skillnad från den sporadiska formen av sjukdomen drabbar VCJD mycket yngre människor i slutet av 20-talet.
Tidiga symtom inkluderar neuropsykiatriska manifestationer följt av ataxi och demens med myoklonus eller chorea. VCJD har en lång sjukdomsförlopp och följaktligen finns det ett långt gap mellan infektionen och uppkomsten av kliniska egenskaper.
Diagnosen kan bekräftas med tonsilar biopsier och nyligen infördes också ett känsligt blodprov.
Både VCJD och Bovine Spongiform Encefalit orsakas av samma stam av prioner. Överföring av sjukdomen kan också ske genom blodtransfusion.
Figur 02: Tonsilbiopsi i VCJD
Behandling av CJD och VCJD
Det finns inget botemedel mot någon av formerna av CJD. Ledningen syftar till att lindra symtomen och göra patienten bekväm så mycket som möjligt. Smärtstillande medel kan ges för att lindra smärtan, och antiepileptiska läkemedel såsom klonazepam är användbara för att kontrollera korea och myoklonus.
Vad är likheterna mellan andra former av CJD och VCJD?
- Alla former av CJD inklusive VCJD orsakas av prionerna.
- Alla former har liknande kliniska manifestationer.
- Ingen av de olika sorterna av CJD är härdbar och symptomatisk hantering för att minimera patientens lidande är det enda som kan göras.
Vad är skillnaden mellan CJD och VCJD?
Eftersom VCJD är en form av CJD diskuterar följande avsnitt skillnaden mellan VCJD och andra former av CJD.
Skilja artikeln mitt före bordet
CJD vs VCJD |
|
| CJD är den vanligaste prionsjukdomen hos människor och kan ses i olika former. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom) är en form av CJD. |
| Åldersgräns för patienter | |
| Äldre personer över 50 år drabbas ofta. | Ungdomar i slutet av tjugoårsåldern är de vanliga offren för VCJD. |
| Inkubationsperiod | |
| Sporadisk CJD har en lång inkubationsperiod; familjär och iatrogen form har en relativt kort inkubationsperiod. | VCJD har alltid en kort inkubationsperiod. |
Sammanfattning - CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacobs syndrom är en neurodegenerativ sjukdom som orsakas av en viss typ av proteiner som kallas prioner. Det finns olika varianter av denna sjukdom som sporadisk, iatrogen och etc. Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom är en sådan variation av det viktigaste kliniska syndromet. Men till skillnad från de sjukdomsformer som oftast drabbar äldre personer som är över 50 år, drabbar VCJD yngre människor i slutet av tjugoårsåldern. Detta är den största skillnaden mellan CJD och VCJD.
Ladda ner PDF-version av CJD vs VCJD
Du kan ladda ner PDF-versionen av den här artikeln och använda den för offlineändamål enligt citat. Ladda ner PDF-version här Skillnaden mellan CJD och VCJD
