Nyckelskillnad - Cystisk fibros mot lungfibros
Huvudskillnaden mellan cystisk fibros och lungfibros är att cystisk fibros är en genetisk sjukdom där flera organ inklusive lungor, mag-tarmsystemet, bukspottkörteln samt könsorganet påverkas medan lungfibros är ett tillstånd som kännetecknas av gradvis fibros i lungparenkymet som orsakar defekter i gasdiffusionen som leder till andningsfel i senare skeden.
Vad är cystisk fibros?
Cystisk fibros är en autosomal recessiv sjukdom som orsakar mutationer i båda kopiorna av genen som är ansvarig för proteinet som kallas cystisk fibros transmembran konduktansregulator (CFTR). Detta protein är involverat i produktionen av svett, matsmältningssekretioner och slem. När detta protein inte fungerar blir utsöndringarna tjocka. Denna sjukdom kännetecknas av bildandet av tjockt slem och tarmutsöndringar som orsakar blockering av kanalsystemen i olika organ som orsakar deras dysfunktioner. Typiska symtom inkluderar bröstkörtelinsufficiens på grund av kronisk obstruktion av bukspottkörtelkanalerna, tarmobstruktion och frekventa lunginfektioner på grund av dysfunktionen i slemhinnan och infertilitet på grund av obstruktion av kanalen i könsorganet. Cystisk fibros diagnostiseras genom svettestning och genetisk analys.
Det finns inget känt botemedel mot denna störning. Lunginfektioner är frekventa och måste behandlas med lämpliga antibiotika för att förhindra långvariga skador på lungorna. Patienten kan behöva ges profylaktiska antibiotika för att förhindra infektioner också. Lungtransplantation kan vara det ultimata alternativet för en allvarligt skadad lung. Ersättning av bukspottskörtelnzymer är viktigt för att förhindra undernäring. Lungproblem är ansvariga för dödsfallet hos de flesta patienter med cystisk fibros.
Cystisk fibros är vanlig bland människor av europeisk härkomst.
Vad är lungfibros?
Lungfibros är en grupp av störningar som kännetecknas av gradvis fibros och förstörelse av lungan. Patienter med lungfibros lider av andfåddhet, särskilt med ansträngning, torr hosta, trötthet och svaghet. Det finns ett antal orsaker som är ansvariga för lungfibros.
Inandning av miljö- och yrkesföroreningar som asbest, kiseldioxid och exponering för vissa skadliga gaser.
- Överkänslighetspneumonit till följd av inandning av damm som är förorenat med bakterie-, svampprodukter
- Bindvävnadssjukdomar såsom reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus
- Cigarettrökning
- Sarkoidos
- Infektioner
- Vissa läkemedel, t.ex. amiodaron, metotrexat, nitrofurantoin
- Bröststrålningsterapi
Det finns dock en kategori av lungfibros där orsaken inte hittas. Denna grupp benämns idiopatisk lungfibros.
Det viktigaste behandlingssättet är att undvika exponering för orsaken. Annars finns ingen effektiv behandling tillgänglig för att förhindra utvecklingen av denna sjukdom. Patienterna kommer äntligen att få andningssvikt där lungtransplantation är det enda alternativet.
Vad är skillnaden mellan cystisk fibros och lungfibros?
Definition av cystisk fibros och lungfibros
Cystisk fibros: Cystisk fibros (CF) är en ärftlig sjukdom som påverkar lungorna, matsmältningssystemet, svettkörtlar och manlig fertilitet.
Lungfibros: Lungfibros ärrbildning i lungorna.
Kännetecken för cystisk fibros och lungfibros
Åldersfördelning
Cystisk fibros: Cystisk fibros är en medfödd sjukdom och finns från födseln
Lungfibros: Lungfibros ses bland medelålders och äldre
Etnisk distribution
Cystisk fibros: Cystisk fibros ses i europeisk befolkning men extremt sällsynt bland andra etniska grupper.
Lungfibros: Ingen etnisk mångfald för lungfibros och påverkar alla etniska grupper.
Orsaker
Cystisk fibros: Cystisk fibros orsakas av en mutation i en gen.
Lungfibros: Lungfibros orsakas av många miljömässiga orsaker än genetiska orsaker.
Symptom Distribution
Cystisk fibros: Cystisk fibros påverkar många organsystem i kroppen inklusive gastrointestinala, andningsvägar och urinvägar.
Lungfibros: Lungfibros är begränsad till andningsorganen.
Komplikationer
Cystisk fibros: Extrapulmonala komplikationer är vanligare med cystisk fibros.
Lungfibros: Medan extrapulmonala komplikationer är mindre vanliga med lungfibros.
Undersökningar
Cystisk fibros: Cystisk fibros diagnostiseras genom svettest och genetiska tester.
Lungfibros: Lungfibros diagnostiseras med högupplösta CT-skanningar (HRCT)
Behandling
Cystisk fibros: Cystisk fibros behandlas med stödjande behandling inklusive antibiotika.
Lungfibros: Lungfibros har inte framgångsrikt behandlingsalternativ, men steroider har en roll för att förhindra progression till fibros vid akut inflammatoriskt stadium och hem-syrebehandling och lungrehabilitering i senare steg.
Prognos
Cystisk fibros: För cystisk fibros är prognosen dålig och patienten dör vanligtvis på grund av luftvägsinfektion.
Lungfibros: Lungfibros har vanligtvis en långsam utveckling men patienter hamnar i slutändan i irreversibelt andningssvikt där de blir syreberoende.
