Skillnaden Mellan MDS Och Leukemi

2024 Författare: Mildred Bawerman | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-16 08:42

Nyckelskillnad - MDS vs leukemi

MDS och leukemi beror på abnormiteter i benmärgen. Leukemi kan definieras som ackumulering av onormala maligna monoklonala vita blodkroppar i benmärgen. Myelodysplastiska syndrom eller MDS hänvisar till en uppsättning förvärvade benmärgsstörningar som beror på defekterna i stamcellerna. Leukemi är en malignitet, men myelodysplasi är en föregångarskada som kan genomgå malign transformation. Detta är nyckelskillnaden mellan MDS och leukemi.

INNEHÅLL

1. Översikt och nyckelskillnad

2. Vad är MDS (myelodysplastiska syndrom)

3. Vad är leukemi

4. Likheter mellan MDS och leukemi

5. Jämförelse sida vid sida - MDS vs leukemi i tabellform

6. Sammanfattning

Vad är MDS?

Myelodysplastiska syndrom (MDS) beskriver en uppsättning förvärvade benmärgsstörningar som beror på defekterna i stamcellerna. Det karakteristiska med dessa störningar är det ökande benmärgssvikt med både kvantitativa och kvalitativa avvikelser i alla myeloida cellinjer (dvs. röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar). Somatiska punktmutationer i gener som TP53 och E2H2 tros vara den bakomliggande orsaken till detta tillstånd.

Kliniska egenskaper

MDS ses vanligtvis bland äldre. De mest observerade manifestationerna är,

• Anemi
• Blödning på grund av pancytopeni
• Neutropeni
• Monocytos
• Trombocytopeni

Dessa funktioner kan ses antingen individuellt eller i kombination med varandra.

Trots närvaron av pancytopeni uppvisar benmärgen ökad celluläritet. Dyserythropoiesis är en vanlig komplikation. Granulocytprekursorer och megakaryocyter har en onormal morfologi.

Figur 01: Myelodysplasi

WHO: s klassificering av MDS

Skilja artikeln mitt före bordet

Sjukdom	Marrow Blasts (%)	Klinisk presentation	Cytogena avvikelser (%)
Eldfast anemi	<5	Anemi	25
Eldfast anemi med ringsideroblaster	<5	Anemi,> 15% ringade sideroblaster i de röda blodkroppens föregångare	5-20
MDS med isolerad del	<5	Anemi, normala blodplättar	100
Eldfast cytopeni med multilinege dysplasi	<5	Bicytopnenia eller pancytopeni	50
Eldfast anemi med överskott av sprängningar-1	5-9	Cytopeni med perifera blodsprängningar (<5%)	30-50
Eldfast anemi med överskott av sprängningar-1	10-19	Cytopeni med perifera blodsprängningar	50-70
Myelodysplastiskt syndrom, oklassificerat	<5	Neutropeni och trombocytopeni	50

Undersökningar

Undersökning av blod- och benmärgsceller erhållna från ett blodprov och en benmärgsbiopsi

Förvaltning

Patienter med <5% av explosionerna i benmärgen genomgår en konservativ behandling som inkluderar,

• Transfusioner av röda blodkroppar och blodplättar
• Antibiotika för infektion

Om andelen sprängningar i benmärgen är> 5% sker hanteringen genom följande procedurer,

• Stödjande vård för att minimera risken för andra komplikationer
• Kemoterapi
• Administrering av lenalidomid
• Benmärgstransplantation

Vad är leukemi?

Leukemi kan definieras som ackumulering av onormala maligna monoklonala vita blodkroppar i benmärgen. Detta resulterar i benmärgsfel som orsakar anemi, neutropeni och trombocytopeni. Normalt är andelen sprängceller i vuxen benmärg mindre än 5%. Men i den leukemiska benmärgen är denna andel över 20%.

Typer av leukemi

Det finns fyra grundläggande undertyper av leukemi som,

• Akut myeloid leukemi (AML)
• Akut lymfoblastisk leukemi (ALL)
• Kronisk myeloid leukemi (AML)
• Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL)

Dessa sjukdomar är relativt ovanliga och den årliga förekomsten av dem är 10/1000000. Vanligtvis kan leukemi förekomma i alla åldrar. Men ALL ses främst i barndomen medan CLL ofta förekommer hos äldre. Etiologiska medel som orsakar leukemi inkluderar strålning, virus, cytotoxiska medel, immunsuppression och genetiska faktorer. Diagnos av sjukdomen kan göras genom undersökning av en färgad bild av perifert blod och benmärg. För underklassificering och prognostisering är immunofenotypning, cytogenetik och molekylär genetik viktigt.

Akut leukemi

Förekomsten av akut leukemi ökar med stigande ålder. Medianåldern för presentation för akut myeloblastisk leukemi är 65 år. Akut leukemi kan uppstå de novo eller på grund av tidigare cytotoxisk kemoterapi eller myelodysplasi. Akut lymfoblastisk leukemi har en lägre medianålder för presentation. Det är den vanligaste maligniteten i barndomen.

Kliniska funktioner i ALL

• Andfåddhet och trötthet
• Blödning och blåmärken
• Infektioner
• Huvudvärk / förvirring
• Benvärk
• Hepatosplenomegali / lymfadenopati

Kliniska egenskaper hos AML

• Gummihypertrofi
• Violaceous hudavlagringar
• Trötthet och andfåddhet
• Infektioner
• Blödning och blåmärken
• Hepatosplenomegali
• Lymfadenopati
• Testikelförstoring

Undersökningar

För bekräftelse av diagnos

• Blodantal - Blodplättar och hemoglobin är vanligtvis låga; Antalet vita blodkroppar höjs normalt.
• Blodfilm - Linjär sjukdom kan identifieras genom att observera blastcellerna. Auerstänger kan ses i AML.
• Benmärgsaspiration - Minskad erytropoies, minskad megakaryocyter och ökad cellularitet är indikatorerna att leta efter.
• Bröstkorgsröntgen
• Undersökning av cerebrospinalvätska
• Koagulationsprofil

För planering av terapi

• Serumurat och leverbiokemi
• Elektrokardiografi / ekokardiogram
• HLA-typ
• Kontrollera HBV-status

Förvaltning

Obehandlad akut leukemi är vanligtvis dödlig. Men med palliativ behandling kan livslängden förlängas. Kurerande behandlingar kan ibland vara framgångsrika. Fel kan bero på sjukdomens återfall eller på grund av terapikomplikationer eller på grund av att sjukdomen inte svarar. I ALL kan induktion av remission göras med kombinerad kemoterapi av Vincristine. För högriskpatienter kan allogen stamcellstransplantation utföras.

Kronisk myeloid leukemi

CML är en familjemedlem av myeloproliferativa neoplasmer som exklusivt förekommer hos vuxna. Det definieras av närvaron av Philadelphia-kromosomen och har en långsammare progressiv kurs än akut leukemi.

Kliniska egenskaper

• Symptomatisk anemi
• Abdominalt obehag
• Viktminskning
• Huvudvärk
• Blåmärken och blödningar
• Lymfadenopati

Undersökningar

• Blodvärden - Hemoglobin är lågt eller normalt. Blodplättarna är låga, normala eller upphöjda. WBC höjs.
• Förekomst av mogna myeloida föregångare i blodfilm
• Ökad cellularitet med ökade myeloida föregångare i benmärgsaspirat.

Förvaltning

Första linjens läkemedel vid behandling av CML är Imatinib (Glivec), som är en tyrosinkinashämmare. Andra linjens behandlingar inkluderar kemoterapi med hydroxiurea, alfa-interferon och allogen stamcellstransplantation.

Kronisk lymfocytisk leukemi

CLL är den vanligaste leukemin som oftast förekommer i ålderdom. Det orsakas på grund av klonal expansion av små B-lymfocyter.

Kliniska egenskaper

• Asymptomatisk lymfocytos
• Lymfadenopati
• Marvssvikt
• Hepatosplenomegali
• B-symtom

Figur 02: Vanliga symtom på leukemi

Undersökningar

• Mycket höga nivåer av vita blodkroppar kan ses i blodtal
• Fläckceller kan ses i blodfilm

Förvaltning

Behandlingen ges till besvärande organomegali, hemolytiska episoder och benmärgsundertryckning. Rituximab i kombination med Fludarabin och cyklofosfamid uppvisar en dramatisk svarsfrekvens.

Vad är likheterna mellan MDS och leukemi?

• Båda är hematologiska störningar som beror på abnormiteter i benmärgen.
• Undersökningen av en blodfilm och benmärgsbiopsi utförs för diagnos av båda tillstånden

Vad är skillnaden mellan MDS och leukemi?

MDS vs leukemi
Myelodysplastiska syndrom beskriver en uppsättning förvärvade benmärgsstörningar som beror på defekterna i stamcellerna.	Leukemi kan definieras som ackumulering av onormala maligna monoklonala vita blodkroppar i benmärgen.
Typ
Detta är en föregångarskada som har potentialen till en malign transformation.	Detta är en malignitet.
Frekvens
Detta ses vanligtvis bland äldre.	Detta kan ses i alla åldersgrupper men vuxna påverkas mer av detta tillstånd än barnen.
Kliniska egenskaper
De vanligaste kliniska egenskaperna är, · Anemi · Blödning på grund av pancytopeni · Neutropeni · Monocytos · Trombocytopeni	Vanliga kliniska särdrag hos leukemi är, · Gummihypertrofi · Violaceous hudavlagringar · Trötthet och andfåddhet · Huvudvärk / förvirring · Infektioner · Benvärk · Blödning och blåmärken · Hepatosplenomegali · Förstoring av testiklar · Lymfadenopati
Förvaltning
Patienter med <5% av explosionerna i benmärgen genomgår en konservativ behandling som inkluderar, · Transfusioner av röda blodkroppar och trombocyter · Antibiotika för infektion Om andelen sprängningar i benmärgen är> 5% sker hanteringen genom följande procedurer, · Stödjande vård för att minimera risken för andra komplikationer · Kemoterapi · Administration av lenalidomid Benmärgstransplantation	Hanteringen varierar beroende på vilken typ av leukemi som patienten har. Kemoterapi spelar en viktig roll i behandlingen av leukemi.

Sammanfattning - MDS vs leukemi

Myelodysplastiska syndrom (MDS) beskriver en uppsättning förvärvade benmärgsstörningar som beror på defekterna i stamcellerna medan leukemi är ackumuleringen av onormala maligna monoklonala vita blodkroppar i benmärgen. Myelodysplasi är en föregångare som kan genomgå malign transformation men leukemi är en malignitet. Detta är den största skillnaden mellan MDS och leukemi.

Ladda ner PDF-version av MDS vs leukemi

Du kan ladda ner PDF-versionen av den här artikeln och använda den för offlineändamål enligt citat. Ladda ner PDF-version här Skillnaden mellan MDS och leukemi