Nyckelskillnad - Polycytemia vs Polycythemia Vera
Polycytemi definieras som en ökning av antalet röda blodkroppar, hemoglobin och PCV. Detta tillstånd kan bero på olika orsaker. När en patient får polycytemi som en uppföljare till ett underliggande sjukdomstillstånd kallas det sekundär polycytemi. Å andra sidan är polycytemi på grund av en primär störning i de fysiologiska mekanismer som är ansvariga för syntesen av hemoglobin känd som primär polycytemi. Polycytemia vera är den vanligaste orsaken till primär polycytemi, och den definieras som en klonal stamcellsstörning där det finns en förändring i de pluripotenta stamcellerna som leder till en överdriven spridning av erytroida, myeloida och megakaryocytiska stamceller. Huvudskillnaden mellan polycytemi och polycytemia vera är att polycytemi är ökningen av antalet röda blodkroppar, hemoglobin,och PCV medan polycytemia vera är en av orsakerna till polycytemi.
INNEHÅLL
1. Översikt och nyckelskillnad
2. Vad är polycytemi
3. Vad är polycytemi Vera
4. Likheter mellan polycytemi och polycytemi Vera
5. Jämförelse sida vid sida – Polycytemia vs Polycythemia Vera i tabellform
6. Sammanfattning
Vad är polycytemi?
Polycytemi definieras som en ökning av antalet röda blodkroppar, hemoglobin och PCV. Det finns två huvudformer av polycytemi som absolut erytrocytos och relativ erytrocytos; vid absolut erytrocytos finns det en verklig ökning av volymen av röda blodkroppar och i relativ erytrocytos, minskar plasmavolymen med en normal volym av röda blodkroppar.
Orsaker
Primär polycytemi
- Polycytemia Vera
- Mutationer i erytropoietinreceptorn
- Hemoglobiner med hög syreaffinitet
Sekundär polycytemi
- Hypoxisk ökning av erytropoietin
- Hög höjd
- Kronisk lungsjukdom
- Hjärtsjukdom
- Sömnapné
- Dödlig fetma
- Kraftig rökning
- Ökad affinitet av hemoglobin
- Olämplig ökning av erytropoietin
- Njurcellskarcinom
- Hepatocellulära karcinom
- Binjuretumörer
- Cerebrala hemangioblastom
- Massivt uterusleiomyom
- Över administrering av erytropoietin
Erytropoietinnivåerna är normala eller höjs i sekundär polycytemi.
Sekundära polycytemier behandlas genom hantering av den bakomliggande orsaken. Varje tumör som antingen direkt eller indirekt resulterar i en ökning av erytropoietinproduktionen bör resekteras kirurgiskt. Det är mer sannolikt att stora rökare påverkas av sekundär polycytemi eftersom de ökade nivåerna av karboxylerat hemoglobin stimulerar de naturliga vägarna för erytropoietinproduktion. Trombos, blödning och hjärtsvikt är komplikationerna av sekundär polycytemi. Venesektion kan också vara till hjälp för att lindra symtomen, särskilt om PCV är mer än 0,55 / mikroliter.
Vad är polycytemi vera?
Polycytemia vera är en klonal stamcellsstörning där det förekommer en förändring i den pluripotenta stamcellen, vilket leder till en överdriven proliferation av erytroida, myeloida och megakaryocytiska stamceller. En stor majoritet av patienterna som lider av detta tillstånd har förvärvat mutationer i JAK2-genen.
Kliniska egenskaper
Det är en snedig debut. Den typiska presentationen är en äldre patient över 60 år som klagar på trötthet, depression, svindel och tinnitus.
Utöver dessa ospecifika symtom kan patienten ha,
- Högt blodtryck
- Angina
- Intermittent claudication
- Blödningstendens
- Svår klåda efter ett bra bad
- Gikt
- Blödningar
- Trombos
- Plethora
Diagnostiska kriterier
Stora kriterier
- Hemoglobinnivå mer än 185 g / l hos män och 165 g / l hos kvinnor
- Förekomsten av JAK2-mutation
Mindre kriterier
- Benmärgsbiopsi som visar hypercellularitet för ålder med panmyelos
- Minskad erytropoietinnivå i serum
- Endogen erytroid bildningskoloni in vitro
Minst ett mindre kriterium med båda huvudkriterierna och ett huvudkriterium med något av de mindre kriterierna bör vara närvarande för att göra en diagnos av PV.
Förvaltning
Syftet med hanteringen är att upprätthålla ett normalt blodantal för att förhindra komplikationer som trombos. Följande insatser är grundpelarna i hanteringen av PV
- Venesektion
- Kemoterapi
- Administrering av lågdosaspirin till patienter som tidigare haft trombosepisoder.
- Administrering av anagrelid för att förhindra megakaryocytdifferentiering
30% av patienterna med PV kan ha myelofibros och 5% av patienterna kan få myeloblastisk leukemi.
Vad är likheterna mellan polycytemi och polycytemi vera?
Polycytemia vera är den mest framträdande orsaken till primär polycytemi
Vad är skillnaden mellan polycytemi och polycytemi vera?
Skilja artikeln mitt före bordet
Polycytemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polycytemi definieras som en ökning av antalet röda blodkroppar, hemoglobin och PCV. | Polycytemia vera är en klonal stamcellsstörning där det förekommer en förändring i de pluripotenta stamcellerna som leder till en alltför stor spridning av erytroida, myeloida och megakaryocytiska stamceller. |
| Orsaker | |
|
Primär polycytemi
Sekundär polycytemi- Hypoxisk ökning av erytropoietin
- Olämplig ökning av erytropoietin
|
Polycytemia vera, som är den mest framträdande orsaken till primär polycytemi, beror på en mutation i JAK2-genen. |
| Förvaltning | |
|
Syftet med hanteringen är att upprätthålla ett normalt blodantal för att förhindra komplikationer som trombos. Följande insatser är grundpelarna i hanteringen av PV
30% av patienterna med PV kan ha myelofibros och 5% av patienterna kan få myeloblastisk leukemi. |
| Komplikation | |
| Trombos, hjärtsvikt och blödningar är de viktigaste komplikationerna av polycytemi på grund av olika orsaker bortsett från polycytemia vera. | Förutom trombos, hjärtsvikt och blödning kan patienter utveckla myelofibros och myeloblastisk leukemi. |
Sammanfattning - Polycytemia vs Polycythemia Vera
Polycytemi definieras som en ökning av antalet röda blodkroppar, hemoglobin och PCV. Polycytemia vera är en klonal stamcellsstörning där det förekommer en förändring i de pluripotenta stamcellerna som leder till en alltför stor spridning av erytroida, myeloida och megakaryocytiska stamceller. I grund och botten är det ingen skillnad mellan polycytemi och polycytemi vera. Polycytemia vera är en av de många orsakerna till polycytemi som beror på en defekt i JAK2-genen.
