Nyckelskillnad - Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk
Produktionen av olika blodkroppar sker i benmärgen. Stamceller som ligger i märgen differentierar i olika celltyper längs ett spektrum av cellinjer. Denna differentieringsprocess regleras starkt övervägande av generna. Därför kan mutationer av dessa gener skada hela processen och orsaka en myriad av hematologiska störningar som i stort sett kategoriseras i två grupper som myeloproliferativa och myelodysplastiska. Vid myeloproliferativa störningar ökar antalet celler i olika blodcellslinjer. Myelodysplastik avser stamcellernas oförmåga att mogna till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Således är huvudskillnaden mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk att i myeloproliferativa störningar,det finns en ökning av antalet normala celler medan det vid myelodysplastiska störningar finns en ökning av antalet onormala omogna celler.
INNEHÅLL
1. Översikt och nyckelskillnad
2. Vad är myeloproliferativ
3. Vad är myelodysplastisk
4. Likhet mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk
5. Jämförelse sida vid sida - Myeloproliferativ vs myelodysplastisk i tabellform
6. Sammanfattning
Vad är myeloproliferativ?
Vid myeloproliferativa störningar ökar antalet celler i olika blodcellslinjer. Det patognomiska särdraget hos myeloproliferativa tillstånd är närvaron av en muterad och konstitutivt aktiverad tyrosinkinasgen tillsammans med olika avvikelser i signalvägarna som leder till tillväxtfaktoroberoende.
De flesta myeloproliferativa sjukdomar härstammar från de multipotenta myeloida stamcellerna och ibland från de pluripotenta stamcellerna.
Figur 01: Ökat retikulin i benmärgen vid myeloproliferativa störningar
Vanliga patologiska förändringar som observerats i dessa störningar inkluderar,
- Ökad proliferativ drivkraft i benmärgen
- Extramedullär hematopoies
- Marv fibros tillsammans med perifera cytopenier i blodet
- Transformation till akut leukemi
Följande är de viktigaste sorterna av myeloproliferativa störningar:
- Kronisk myelogen leukemi
- Polycytemia vera
- Essentiell trombocytopeni
- Primär myelofibros
- Systemisk mastocytos
- Kronisk eosinofil leukemi
- Stamcellsleukemi
Vad är myelodysplastisk?
Myelodysplastisk avser stamcellernas oförmåga att mogna till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Följaktligen är hemopoies försämrad och det finns en högre risk att utveckla akut myeloid leukemi.
Under dessa myelodysplastiska tillstånd ersätts stamcellerna i benmärgen med en mängd olika neoplastiska multipotenta stamceller som kan sprida sig, men på ett ineffektivt sätt. Därför kommer patienter att ha pancytopeni.
Myelodysplastiska störningar kan bero på förvärvade orsaker som exponering för genotoxisk strålning eller idiopatiska orsaker.
Figur 02: Megakaryocyter vid myelodysplastiska störningar
Morfologiska förändringar
Det finns benmärgshyperplasi, som är associerad med störd differentiering av granulocyter, megakaryocyter, erytroider etc. I vissa fall kan en ökning av myeloblasterna också observeras.
Kliniska egenskaper
- Vanligtvis påverkas äldre över 70 år av detta tillstånd
- Återkommande infektioner
- Oförklarliga blödningar
- Svaghet
Myelodysplata störningar klassificeras i olika undergrupper för att bedöma sjukdomsprognosen. Patienter dör vanligtvis inom 9-29 månader från symtomens början.
Behandlingar
- Allogen hemopoietisk stamcellstransplantation
- Antibiotika för att kontrollera infektioner
- Transfusion av blodprodukter
Vad är likheten mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk?
Båda typerna av störningar beror främst på de genetiska mutationer som påverkar produktionen av celler i benmärgen
Vad är skillnaden mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk?
Skilja artikeln mitt före bordet
Myeloproliferativ vs myelodysplastisk |
|
| Vid myeloproliferativa störningar ökar antalet celler i olika blodcellslinjer. | Myelodysplastik avser stamcellernas oförmåga att mogna till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. |
| Patognomiska funktioner | |
| Det patognomiska särdraget hos myeloproliferativa tillstånd är närvaron av en muterad och konstitutivt aktiverad tyrosinkinasgen tillsammans med olika avvikelser i signalvägarna som leder till tillväxtfaktoroberoende. | Under dessa myelodysplastiska tillstånd ersätts stamcellerna i benmärgen med en mängd olika neoplastiska multipotenta stamceller som kan spridas men på ett ineffektivt sätt. |
| Vanliga patologiska förändringar | |
|
Det finns benmärgshyperplasi, som är associerad med störd differentiering av granulocyter, megakaryocyter, erytroider etc. I vissa fall kan en ökning av myeloblasterna också observeras. |
Sammanfattning - Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk
Vid myeloproliferativa störningar ökar antalet celler i olika blodcellslinjer. Myelodysplastik avser stamcellernas oförmåga att mogna till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Vid myeloproliferativa störningar finns det en ökning av antalet normala blodkroppar medan det hos myelodysplastiska störningar finns en ökning av antalet onormala omogna celler. Detta är den största skillnaden mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk.
